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È stata valutata la tollerabilità e l'efficacia dell'uso sperimentale del bloccante del recettore della angiotensina II Losartan ( Lortaan ), aggiunto alla terapia con beta-bloccante per prevenire la progressione della dilatazione della radice aortica nei pazienti con sindrome di Marfan.

Nel periodo 2007-2011, sono stati arruolati 28 pazienti con sindrome di Marfan ( 11 maschi [ 39% ]; età media 13.1 anni ) con dilatazione della radice aortica riconosciuta ( z score maggiore di 2.0 ) che assumevano beta-bloccanti ( Atenololo [ Ternormin ] o Propranololo [ Inderal ] ).

I pazienti sono stati assegnati in modo casuale a ricevere un beta-bloccante ( gruppo BB: 13 pazienti ) oppure un beta-bloccante e Losartan ( gruppo BB-L: 15 pazienti ) per 35 mesi.

Nel gruppo BB-L, la dilatazione della radice aortica si è ridotta con il trattamento, e il tasso annuo di dilatazione è stato significativamente inferiore a quello del gruppo BB ( 0.10 mm/anno vs 0.89 mm/anno, P=0.02 ).

I diametri aortici assoluti a livello di seno di Valsalva, anulus e giunzione sino-tubulare hanno mostrato trend simili, con un tasso ridotto di dilatazione nel gruppo BB-L ( P=0.02, P=0.03 e P=0.03, rispettivamente ).

Sono stati segnalati 5 pazienti ( 33% ) trattati con beta-bloccanti e Losartan con un ridotto diametro della radice aortica.

Tuttavia, le differenze tra i gruppi riguardo a variazioni nella rigidità aortica e compliance cross-sezionale non sono risultate statisticamente significative.

In conclusione, lo studio randomizzato, in aperto, con controllo attivo, basato principalmente su una popolazione pediatrica, ha mostrato per la prima volta che Losartan aggiunto alla terapia con beta-bloccanti è sicuro e fornisce la protezione più efficace per rallentare la progressione della dilatazione della radice aortica di quanto non faccia il trattamento beta-bloccante da solo in pazienti con sindrome di Marfan. ( Xagena2013 )

Chiu HH et al, Mayo Clin Proc 2013; Epub ahead of print


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