Il carcinoma epatocellulare nella talassemia: aggiornamento del Registro Italiano
Il rischio di sviluppare carcinoma epatocellulare in pazienti con talassemia risulta aumentato dalle infezioni trasmesse dalle trasfusioni e dalla emosiderosi.
Tutti i Centri italiani di talassemia utilizzano un modulo apposito per segnalare tutte le diagnosi di carcinoma epatocellulare al Registro italiano.
Dal 2002 fino a dicembre 2012, sono stati individuati 62 nuovi casi di tumore epatocellulare; di questi, il 52% era affetto da talassemia maggiore e il 45% da talassemia intermedia.
Due soggetti presentavano anemia falciforme.
L'incidenza del tumore è in aumento, probabilmente a causa della più lunga sopravvivenza dei pazienti e alla conseguente più lunga esposizione agli effetti nocivi dei virus epatotropi e del ferro.
Tre pazienti erano positivi all’antigene di superficie dell'epatite B, 36 pazienti hanno mostrato evidenza di infezione pregressa da virus della epatite B ( HBV ).
Un totale di 54 pazienti avevano anticorpi contro il virus della epatite C ( HCV ); di questi, 43 erano positivi a HCV RNA.
Solo 4 non avevano segni di esposizione né a HCV né a HBV.
La concentrazione media di ferro epatico è stata di 8 mg/g di peso secco.
La terapia ha incluso chemioembolizzazione, termoablazione con radiofrequenza ed escissione chirurgica.
Tre pazienti sono stati sottoposti a trapianto di fegato, 21 hanno ricevuto una terapia palliativa.
A dicembre 2012, 41 pazienti erano deceduti.
Il tempo medio di sopravvivenza dal rilevamento del carcinoma epatocellulare alla morte è stato di 11.5 mesi.
È raccomandata una ecografia ogni 6 mesi per consentire la diagnosi precoce di carcinoma epatocellulare, fondamentale per diminuire la mortalità. ( Xagena2014 )
Borgna-Pignatti C et al, Br J Haematol 2014; Epub ahead of print
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