Tumori nei pazienti con emofilia
L’aumentata aspettativa di vita della popolazione con emofilia, principalmente come risultato dei progressi nella terapia sostitutiva del fattore mancante, ha permesso agli emofiliaci di raggiungere un'età più avanzata. Di conseguenza, le malattie legate all'età, come disturbi cardiovascolari e tumori, vengono sempre più riconosciute in tali pazienti. Tuttavia, solo pochi dati sono disponibili su tali comorbidità, sulla loro gestione e sull'impatto sui principali disturbi emorragici.
È stato condotto, per conto dell'Associazione Italiana dei Centri Emofilia ( AICE ), uno studio sui tumori tra i pazienti emofilici italiani con l'obiettivo di indagare diverse questioni ancora poco chiare in merito ai tumori nei pazienti con emofilia.
I dati relativi a 122 emofiliaci con 127 tumori tra il 1980 e il 2010 sono stati raccolti retrospettivamente in 21 Centri AICE che hanno scelto di partecipare allo studio.
Il 69% dei tumori è stato registrato nel corso del decennio 2001-2010.
L’83% dei pazienti è risultato infettato dal virus dell'epatite C ( HCV ) e il 22% presentava anche co-infezione con virus dell'immunodeficienza umana ( HIV ).
Il 43% dei tumori era HCV-correlato, mentre il 9% era HIV-correlato.
I tumori correlati ai virus erano più frequenti e i tumori non-correlati ai virus erano meno frequenti nei pazienti con grave emofilia rispetto a quelli con forme lievi o moderate ( P=0.0004 ).
Il rapporto standardizzato di mortalità ( SMR ) non-correlato al virus è stato dello 0.3.
Complicanze emorragiche si sono verificate più frequentemente nei pazienti sottoposti a chemioterapia ( 14% ) o radioterapia ( 19% ).
In conclusione, i risultati dello studio hanno confermato che i tumori rappresentano una nuova sfida per i medici che operano nei Centri emofilia. ( Xagena2012 )
Tagliaferri A et al, J Thromb Haemost 2012; 10: 90-95
Emo2012 Onco2012 MalRar2012