Tumori secernenti ormoni gastroenteropancreatici
Gli ormoni prodotti nell’intestino e nel pancreas comprendono: gastrina, colecistochinina ( CCK), il peptide intestinale vasoattivo ( VIP), la somatostatina, l’enteroglucagone, la secretina, l’ insulina, il glucagone, il peptide inibitorio gastrico, la motilina, la sostanza P, la neurotensina , il polipeptide pancreatico, l’encefalina e le endorfine, la bombesina ed altri peptidi. I tumori gastroentericipancreatici ( GEP) sono rari con un’incidenza di 1,5 casi su 100.000 persone.
La Sindrome di Zollinger-Ellison è un raro disordine caratterizzato da ulcera peptica e tumori del pancreas secernenti gastrina ( gastrinoma) .individuato per la prima volta nel 1955.
Il gastrinoma secerne alti livelli di gastrina, inducendo lo stomaco a produrre molto acido, con conseguente ulcera gastrica e duodenale.
Le ulcere prodotte dalla Sindrome di Zollinger-Ellison sono più dolorose rispetto alle tradizionali ulcere peptiche. La sindrome colpisce persone di età compresa tra i 30 ed i 60 anni. Il 25-50% dei gastrinomi è associata alla Sindrome di MEN1 ( Multiple Endocrine Neoplasia).
La sindrome di Verner-Morrison è caratterizzata da vipomi , tumori che secernono alte quantità di VIP. Gli alti livelli di VIP producono diarrea profusa cronica, con conseguente ipokaliemia, ipocloridria e disidratazione. Il trattamento dei sintomi con corticosteroidi, Metoclopramide, Indometacina, ed oppiacei ha limitato effetto, mentre gli analoghi della somatostatina ( Octreoctide) appaiono essere utili, particolarmente nei casi non operabili.
Il glucagonoma è un tumore pancreatico ad elevata malignità, con alti livelli di glucagone I pazienti presentano una lesione cutanea caratteristica l’eritema migratorio necrotico. L’ eritema migratorio necrolitico da origine ad aree eritematose coperte da croste, la cui rottura provoca fuoriuscita di liquido e di pus. Questo tumore non risponde alla chemioterapia e l’intervento chirurgico è elettivo.
L’eritema migratorio necroli tico migliora con la somministrazione dell’’Ossitetraciclina. Tra i fattori di rischio una storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 ( MEN 1).
L’insulinoma è un tumore generalmente benigno. Si manifesta con ipoglicemia, prodotta da un’eccessiva secrezione di insulina.
Nel 10% dei casi c’è un’associazione al MEN 1.
L’insulinoma viene diagnostico dai bassi valori( < 40 mg/dL) di glicemia adigiuno e dagli elevati livelli di insulinemia, in assenza di somministrazione di insulina.
Questo tumore presenta una crescita lenta . L’intervento elettivo è di tipo chirurgico.
Il somatostatinoma è un tumore pancreatico maligno delle cellule di Langerhans, caratterizzato da un’elevata produzione di somatostatina, che provoca gravi effetti sulla motilità gastrointestinale.
Carlo Franzini
Xagena2001