Sindrome POEMS: manifestazioni cutanee e livelli di VEGF
Uno studio ha esaminato le manifestazioni cutanee della sindrome POEMS ( polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gammopatia monoclonale e cambiamenti della pelle ) e la loro correlazione con i livelli plasmatici del fattore di crescita vascolare endoteliale ( s-VEGF-A ); inoltre si è voluto descrivere l'impatto del trapianto di cellule staminali autologhe del sangue periferico su queste manifestazioni e la sua correlazione con i livelli di s-VEGF-A.
Sono stati arruolati 23 pazienti con sindrome POEMS, 10 dei quali sono stati seguiti clinicamente dopo trapianto di cellule staminali autologhe del sangue periferico.
L’endpoint principale era rappresentato dalla descrizione e dalla distribuzione delle lesioni cliniche alla diagnosi della sindrome POEMS, la valutazione della cute dopo trapianto di cellule staminali autologhe del sangue periferico e i livelli di s-VEGF-A misurati alla diagnosi di sindrome POEMS e dopo trapianto di cellule staminali autologhe.
Nei 21 pazienti con manifestazioni cutanee al momento della diagnosi della sindrome POEMS, le manifestazioni cutanee più comuni sono state: emangiomi ( n=18, 86% ), iperpigmentazione ( n=16, 76% ), ispessimento della pelle ( n=12, 57% ), acrocianosi ( n=12, 57% ), ipertricosi ( n=11, 52% ), lipoatrofia facciale acquisita ( n=11, 52% ) e unghie bianche ( n=8, 38% ).
I livelli medi di s-VEGF-A non erano differenti tra i pazienti con e senza manifestazioni cutanee, tranne in quelli con ipertricosi ( P=0.04 ).
Dopo trapianto di cellule staminali autologhe, non sono state osservate correlazioni significative tra la riduzione del livello di s-VEGF-A e la risposta delle manifestazioni cutanee, anche in questo caso ad eccezione dell'ipertricosi ( P=0.007 ).
In conclusione, lipoatrofia facciale acquisita e livedo dovrebbero essere aggiunte alle manifestazioni cutanee della sindrome POEMS.
Nonostante un ruolo di s-VEGF-A in varie manifestazioni cutanee, l'impatto della riduzione del livello di s-VEGF-A sugli esiti cutanei è risultato ridotto dopo trapianto di cellule staminali autologhe del sangue periferico, per lo più con conseguente stabilizzazione clinica. ( Xagena2010 )
Barete S et al, Arch Dermatol 2010; 146: 615-623
Dermo2010