Adenoma producente aldosterone e altre forme di iperaldosteronismo primario correggibili chirurgicamente
Le forme di iperaldosteronismo primario correggibili chirurgicamente sono caratterizzate da ipersecrezione unilaterale di aldosterone e soppressione della renina, associata a vari gradi di ipertensione e ipokaliemia.
L'ipersecrezione unilaterale di aldosterone è causata da un adenoma producente aldosterone ( anche conosciuto come adenoma di Conn e aldosteronoma ), iperplasia surrenalica primaria unilaterale e rari casi di carcinoma corticosurrenale producente aldosterone. In queste forme, la surrenectomia unilaterale può curare l'eccesso di aldosterone e l'ipokaliemia, ma non necessariamente l'ipertensione.
La prevalenza di iperaldosteronismo primario nella popolazione generale non è nota. La sua prevalenza nella popolazione ipertesa è stata stimata tra il 6 e il 13%, di cui 1.5 - 5% con un adenoma producente aldosterone o iperplasia surrenalica primaria unilaterale. Tenendo conto dei fattori di confondimento, la prevalenza di iperaldosteronismo primario correggibile chirurgicamente è probabilmente inferiore all’ 1.5% nella popolazione di ipertesi e meno dello 0.3% nella popolazione adulta totale. La correzione chirurgica dell'iperaldosteronismo primario è richiesta in pazienti con ipokaliemia e forme gravi o resistenti di ipertensione.
Recenti raccomandazioni suggeriscono uno screening per l'aldosteronismo primario valutando il rapporto aldosterone-renina. I pazienti con un rapporto elevato devono essere sottoposti a test di soppressione di conferma.
La diagnosi differenziale di ipertensione ipokaliemica con bassi livelli di renina comprende eccesso di mineralcorticoidi, quali cortisolo o 11-desossicorticosterone, eccesso apparente di mineralcorticoidi, pseudo-ipermineralcorticismo nella sindrome di Liddle o esposizione ad Acido Glicirrizico. Una volta che la diagnosi è confermata, tutti i pazienti vengono sottoposti a tomografia computerizzata del surrene.
Se l'intervento chirurgico viene preso in considerazione, tenendo conto del contesto clinico e delle preferenze del paziente, viene eseguito un prelievo dalla vena surrenalica per rilevare se l'ipersecrezione di aldosterone sia unilaterale o meno.
La chirurgia laparoscopica per l'ipersecrezione unilaterale di aldosterone è associata ad una morbilità di circa l'8%, con insorgenza di complicanze prevalentemente minori.
Generalmente porta alla normalizzazione della secrezione di aldosterone e dei livelli di potassiemia, e a una forte diminuzione della pressione arteriosa, ma la normalizzazione della pressione senza trattamento si raggiunge solo nella metà dei casi. La normalizzazione della pressione a seguito della surrenectomia è più frequente nei pazienti giovani con ipertensione recente rispetto ai pazienti con ipertensione di lunga durata o una storia familiare di ipertensione. ( Xagena2010 )
Amar L et al, Orphanet Journal of Rare Diseases 2010; 5
Endo2010 MalRar2010 Chiru2010