Sindromi cliniche associate ad atrofia posteriore: insorgenza precoce dello spettro di malattia di Alzheimer
L'atrofia corticale posteriore e l'afasia progressiva logopenica sono sindromi cliniche associate con atrofia cerebrale posteriore.
Ricercatori dell’University of California San Francisco ( UCSF ) negli Stati Uniti, hanno confrontato le due sindromi tra di loro e con un gruppo di pazienti con malattia di Alzheimer a insorgenza precoce, ipotizzando che queste tre sindromi siano parte di un unico continuum clinico e biologico.
La morfometria voxel è stata utilizzata per valutare l'atrofia in 14 pazienti con atrofia corticale posteriore, 10 con afasia progressiva logopenica e 16 con malattia di Alzheimer di insorgenza precoce; il gruppo controllo era costituito da 65 persone sane.
Analisi genetiche per APOE sono state condotte su 30 pazienti e 44 controlli.
Quattro pazienti sono stati analizzati per via autoptica.
Altri 14 soggetti sono stati studiati con PET specifica per beta-amiloide con tracciante PIB.
I risultati della morfometria hanno dimostrato che, rispetto ai controlli, ogni gruppo di pazienti presentava una vasta area di atrofia nelle regioni parietale bilaterale, occipitale, precuneo, cingolato superiore, temporale superiore e ippocampale.
Attorno a quest’area comune, un'atrofia gruppo-specifica è stata osservata in piccole regioni con sintomo-specifiche per ciascun gruppo: occipitale-ventrale destra e parietale superiore per l’atrofia corticale posteriore, giri temporali superiore e medio di sinistra nell’afasia progressiva logopenica, e corteccia prefrontale nella malattia di Alzheimer a insorgenza precoce.
La frequenza di APOE epsilon4 è risultata più alta in tutti i gruppi di pazienti rispetto ai controlli.
In 4 pazienti con atrofia corticale posteriore, 5 con afasia progressiva logopenica e 8 con malattia di Alzheimer è stata osservata presenza di amiloide corticale all'esame patologico ( n=3 ) o con PET ( n=14 ).
In conclusione, l'afasia progressiva logopenica e l'atrofia corticale posteriore hanno mostrato ampie sovrapposizioni nelle caratteristiche anatomiche e biologiche con la malattia di Alzheimer a insorgenza precoce, indicando che queste sindromi rappresentano lo spettro di manifestazione clinica della forma non-tipica di Alzheimer che si manifesta in età precoce. ( Xagena2009 )
Migliaccio R et al, Neurology 2009; 73(19): 1571-8
Neuro2009