Fattori di rischio di mortalità associati alla febbre mediterranea familiare in una coorte di adolescenti
Ci sono dati limitati sulla morbilità e mortalità a lungo termine tra i pazienti con febbre mediterranea familiare.
Uno studio ha valutato le comorbilità e i tassi di mortalità tra gli individui con febbre mediterranea familiare.
È stata studiata una coorte in modo retrospettivo a livello nazionale, basata sulla popolazione, di 1.225 individui con febbre mediterranea familiare ( 59% uomini ) in un database di 1.244.350 adolescenti ( 16-20 anni ) valutati clinicamente per il servizio militare tra il 1973 e il 1997.
Questa coorte era collegata con i registri nazionali sui tassi di mortalità, cancro e malattia renale allo stadio terminale ( ESRD ) in Israele.
Gli esiti dello studio erano la mortalità per tutte le cause, l’insorgenza di malattia renale allo stadio terminale e di tumori entro 50 anni di età.
Durante 30 anni di follow-up, i tassi di mortalità sono stati 8.73/10(4) vs 4.32/10(4) anni-persona, rispettivamente, nei gruppi di febbre mediterranea familiare e di controllo, (P=0.002).
In una analisi multivariata aggiustata per età, anno di nascita, stato socio-economico, istruzione, etnia e indice di massa corporea, la febbre mediterranea familiare è stata associata a un aumento della mortalità negli uomini ( hazard ratio, HR=1.705, P=0.028 ) e nelle donne ( HR=2.48, P=0.042 ).
L’amiloidosi renale ha rappresentato il 35% e il 60% dei decessi negli uomini e nelle donne, rispettivamente.
La febbre mediterranea familiare non è stata associata a una maggiore incidenza di cancro.
In conclusione, la febbre mediterranea familiare è correlata a un aumento della mortalità per tutte le cause, probabilmente attribuibile alla ridotta compliance o risposta alla Colchicina.
Gli individui con febbre mediterranea familiare non hanno una maggiore incidenza di neoplasie.
Questi risultati supportano la consapevolezza nella comunità medica della necessità di diminuire il tasso di mortalità superiore alla media fra i pazienti con febbre mediterranea familiare. ( Xagena2014 )
Twig G et al, Ann Rheum Dis 2014;73:704-709
Reuma2014 Pedia2014