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La cardiomiopatia peripartum è una malattia rara associata alla gravidanza, in cui il cuore si dilata e si indebolisce, portando a sintomi di insufficienza cardiaca.
La cardiomiopatia peripartum può essere difficile da diagnosticare perché i sintomi di insufficienza cardiaca possono imitare quelli della gravidanza.
Le donne che ne sono colpite possono recuperare una funzione cardiaca normale, stabilizzarsi con l’uso di farmaci, o progredire a insufficienza cardiaca grave che richiede un supporto meccanico o il trapianto di cuore.
Anche quando il cuore guarisce, un'altra gravidanza può essere associata a un rischio di insufficienza cardiaca ricorrente.

Normali cambiamenti cardiaci durante la gravidanza

Durante una gravidanza normale, avvengono diversi cambiamenti cardiovascolari per aumentare il flusso di sangue alla placenta e al feto in via di sviluppo.
Il volume totale di sangue circolante aumenta di oltre il 40%.
La frequenza cardiaca aumenta da una media di 75 battiti al minuto prima della gravidanza a circa 90 battiti al minuto nel terzo trimestre.
Si verifica anche un aumento della quantità di sangue espulsa ad ogni battito.

La pressione media del sangue aumenta leggermente, mentre i vasi sanguigni si rilassano per ospitare l’aumento del flusso sanguigno. Durante lo stress del travaglio, questi cambiamenti fisiologici aumentano ulteriormente e poi tornano alla normalità circa 6 settimane dopo il parto.

Diversi ormoni rilasciati da utero, reni, cuore e polmoni circolano nel sangue e stimolano questi cambiamenti.

Definizioni

La cardiomiopatia ( letteralmente malattia del muscolo cardiaco ) è un termine generico usato per descrivere una anomalia della funzione del muscolo cardiaco che può portare a sintomi di insufficienza cardiaca.
I pazienti con cardiomiopatia possono anche essere a rischio di anormalità del ritmo cardiaco ( aritmie ) e persino di morte improvvisa.

La cardiomiopatia peripartum è una forma di cardiomiopatia dilatativa in cui le camere cardiache si ingrandiscono o si dilatano e il muscolo si indebolisce, con conseguente riduzione del flusso di sangue e aumento delle pressioni cardiache nel cuore.

La cardiomiopatia peripartum viene diagnosticata quando sono soddisfatti i seguenti 3 criteri:

1) l'insufficienza cardiaca si sviluppa nell'ultimo mese di gravidanza o entro 5 mesi dal parto;

2) la funzione di pompa del cuore è ridotta, con una frazione di eiezione inferiore a 45% ( misurata da un ecocardiogramma );

3) nessun altra causa di insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ridotta può essere individuata.

La cardiomiopatia peripartum è rara negli Stati Uniti, Canada ed Europa, con un tasso stimato di 1 caso ogni 2.500-4.000 nati vivi. Questo si traduce in 1.000-1.300 donne che sviluppano cardiomiopatia peripartum ogni anno negli Stati Uniti.

La maggior parte delle pazienti ( 80% ) si presenta entro 3 mesi dal parto, con una minoranza che si presenta nell'ultimo mese di gravidanza ( 10% ) o 4-5 mesi dopo il parto ( 10% ).
Alcuni specialisti ritengono che la definizione della tempistica sia troppo rigida e che anche le pazienti che sviluppano sintomi di scompenso cardiaco durante il secondo o all'inizio del terzo trimestre dovrebbero essere diagnosticate con cardiomiopatia peripartum.

In alcuni Paesi, la cardiomiopatia peripartum è molto più comune ( ad esempio, 1 su 1.000 nati vivi in Sudafrica e fino a 1 su 300 nati vivi ad Haiti ). Questo dato può essere correlato a differenze nella dieta, stile di vita, altre condizioni mediche, o alla genetica.

L'insufficienza cardiaca è una condizione cardiaca comune in cui il cuore non riesce a pompare sangue a una velocità sufficiente a soddisfare le esigenze del corpo.

La maggior parte dei pazienti che sviluppano insufficienza cardiaca hanno subito precedentemente un danno o uno stress cardiaco che ha causato un indebolimento del cuore.
Nel caso della cardiomiopatia peripartum, si presume che lo stress sia la gravidanza, ma i meccanismi non sono ben definiti.

Altri potenziali fattori includono alta pressione sanguigna, infarto miocardico, disfunzione della valvola cardiaca, esposizione a sostanze tossiche come l'alcol o la chemioterapia, o una mutazione genetica che porta a insufficienza cardiaca in età adulta.
Altre condizioni mediche come il diabete mellito, l'obesità e la malattia renale cronica possono peggiorare l'insufficienza cardiaca.

Fattori di rischio

Diversi fattori di rischio sono associati alla cardiomiopatia peripartum. Questi sono i seguenti: età materna avanzata; multiparità ( 1 o più gravidanze precedenti ); gravidanza multifetale ( ad esempio, 2 gemelli ); origine africana; alti valori di pressione sanguigna; precedente esposizione a tossine ( es. Cocaina ); uso di determinati farmaci per prevenire un parto prematuro.

È importante notare che, sebbene sia più probabile che la cardiomiopatia peripartum si verifichi in una donna di età superiore a 30 anni incinta di 2 gemelli e che ha avuto gravidanze precedenti, questa condizione può verificarsi anche in una giovane donna incinta del suo primo figlio.

Causa di cardiomiopatia peripartum

La causa di fondo della cardiomiopatia peripartum non è stata chiaramente definita.
Le biopsie cardiache eseguite in donne con cardiomiopatia peripartum hanno rivelato infiammazioni nel 10% fino al 75% dei casi. Questo fatto può essere attribuibile a una malattia virale precedente o a una risposta immunitaria anomala, anche se non ci sono prove che i farmaci antivirali o immunosoppressivi migliorino gli esiti.

Altre potenziali cause di cardiomiopatia peripartum includono carenze nutrizionali, spasmo coronarico, malattia dei piccoli vasi e difese antiossidanti difettose.

La genetica può anche svolgere un ruolo nella tendenza a sviluppare la cardiomiopatia peripartum.

Sintomi

I principali sintomi della cardiomiopatia peripartum sono quelli di insufficienza cardiaca e comprendono affaticamento, mancanza di respiro e ritenzione di liquidi.

Poichè c'è una significativa sovrapposizione tra i sintomi correlati alla gravidanza, soprattutto verso la fine del terzo trimestre o dopo il parto, e all’insufficienza cardiaca, la diagnosi può essere inizialmente mancata o ritardata.

La spossatezza è la sensazione di sentirsi stanco o debole e di non essere in grado di svolgere normali attività quotidiane, come la doccia o vestirsi senza fermarsi a riposare.
La fatica può essere più intensa nel pomeriggio o dopo aver intrapreso un'attività faticosa.

La mancanza di respiro può essere definita come presenza di dispnea svolgendo attività come camminare per un isolato su un terreno pianeggiante o salire una rampa di scale.

Al progredire della insufficienza cardiaca, i pazienti possono avvertire la sensazione di fiato corto mentre mangiano, parlano, o riposano.

Alcuni pazienti possono anche sviluppare difficoltà di respirazione durante la notte, che causa risvegli con tosse o congestione o la necessità di dormire appoggiati a cuscini o su una poltrona per respirare.

La ritenzione di liquidi può manifestarsi come gonfiore alle gambe ( chiamato anche edema ), aumento di volume addominale con gonfiore, dolore, perdita di appetito, o sensazione di pienezza; congestione del torace che porta a tosse e mancanza di respiro; aumento della minzione notturna; aumento di peso.

Le pazienti con insufficienza cardiaca causata da cardiomiopatia peripartum possono anche lamentare palpitazioni o battiti saltati, tachicardia, sensazione di capogiro o di quasi svenimento.

Raramente, le pazienti con cardiomiopatia peripartum possono presentare sintomi correlati a un coagulo ematico che si stacca dal cuore e va verso un organo vitale come il cervello, causando un ictus o un blocco della arteria coronaria, provocando un attacco di cuore.
I coaguli di sangue ai polmoni possono causare mancanza di respiro, capogiri, battito cardiaco accelerato, o tosse con sangue.

Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi di insufficienza cardiaca possono essere alleviati o stabilizzati con farmaci, insieme a cambiamenti nello stile di vita e nella dieta. ( Xagena2013 )

Givertz MM, Circulation 2013; 127: e622-e626

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